Síndrome de Klippel Trenaunay Weber. Consideraciones sobre un caso clínico / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Considerations on a clinical case

RESUMEN Se presenta el caso de gestante de 26 años de edad, afecta del síndrome Klippel Trenaunay Weber congénito, con su primer embarazo el cual concluyó a las 39 semanas, mediante cesárea, obteniéndose recién nacido de 3450 gramos, buen Apgar al nacer, con evolución satisfactoria para el binomio madre-hijo. Se revisó bibliografía universal sobre esta patología, resaltándose los riesgos potenciales para la madre y su producto. Aún cuando la frecuencia de aparición de esta entidad es rara, resulta importante su conocimiento para los profesionales que laboran, tanto en la atención primaria de salud, como en la atención secundaria (AU).

ABSTRACT The case of a 26-years-old woman is presented. She presented the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in her first pregnancy finished at the 39th week through caesarian section; the newborn was 3450 grams, with good Apgar at birth: the mother-child binomial had a satisfactory evolution. The universal bibliography on this disease was reviewed, highlighting the potential risk for mother and child. Even when the frequency of this entity is rare, it is important its knowledge for the professionals working in the primary health care as much as in the secondary health care. (AU)

Síndrome de Klippel Trenaunay / Klippel-Trenaunay Syndrome

El Síndrome de Klippel Trenaunay es una malformación vascular congénita caracterizada por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. De etiología desconocida, patogénicamente se cree que se produce una alteración en el desarrollo del mesodermo en el feto, que afecta a las líneas angioblástica, linfoblástica y osteoblástica. Se presenta el caso de un paciente femenino de 5 años de edad quien presenta una malformación vascular, diagnosticada inicialmente como hemangioma vascular y posteriormente se asoció a Síndrome de Klippel Trenaunay. El objetivo de la presentación de este caso es generar conocimiento sobre las características clínicas del síndrome de Klippel Trenaunay para un diagnóstico y tratamiento oportuno(AU)

Klippel - Trenaunay -Weber congenital vascular malformation characterized by a triad of clinical manifestations comprising a venular, venous and lymphatic vascular malformation, with hypertrophy increased skeletal and soft tissue of one or more members. Of unknown etiology, it is believed to pathogenically an alteration occurs in mesoderm development in the fetus, which affects angioblastic , and osteoblastic lymphoblastoid lines. Is presentedthe case of a 5 year old that has a vascular malformation, initially diagnosed as vascular hemangioma and later was associated with Klippel- Trenaunay -Weber.Objective: To generate knowledge about the clinical features of KlippelTrenaunay Syndrome for diagnosis and treatment(AU)

Gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay: revisão da literatura / Pregnancy in Klippel-Trenaunay syndrome: review of literature

Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital anomaly of unknown etiology, characterized by capillary and venous malformations, and hypertrophy of bone and soft tissue. Cases of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome are rare and usually associated with adverse perinatal outcomes. Objective: To resume knowledge about pregnancy in the Klippel-Trenaunay syndrome as well as the syndrome so these patients be readily recognized and receive proper care to have a successful pregnancy outcome. Method: It was performed a review of the English literature, in the MEDLINE and Cochrane Library bases until October2009. Results: Only 17 case reports of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome have been found. The evolutions of pregnant were variable and involve adverse events, with worsening of previous manifestations, bleeding, disseminated intravascular coagulation, thromboembolic events and pain. Conclusion: Pregnancy increases the risk of adverse events. Knowledge of the syndrome and multidisciplinary prenatal, intra and postpartum care areessential to successful outcome of pregnancy...

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma anomalia congênita de etiologiadesconhecida, caracterizada pela presença de malformações venosas e arteriais, hipertrofia de ossos e tecidos moles. São raros os relatos de gravidez em pacientes portadoras dessasíndrome, sendo associada com alto risco obstétrico. Objetivo: Resumir os conhecimentos acumulados sobre gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay, bem como sobre a própria síndrome, para permitir que essas pacientes sejam prontamente reconhecidas e recebam os cuidados necessários para um bom desfecho obstétrico. Método: Foi realizadapesquisa na literatura em língua inglesa, até outubro de 2009, na base de dados Medline e Cochrane Library. Resultados: Foram encontrados 17 casos relatados na literatura de gestaçõesem pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay. A evolução obstétrica das gestantes é variável e envolve eventos adversos, com piora das manifestações prévias, hemorragia, coagulação intravascular disseminada, eventos tromboembólicos e dor. Conclusão: A gestação agrava o risco de eventos adversos. O entendimento da síndrome e cuidado multidisciplinar pré-natal, intra e pós-parto são fundamentais para o bom desfecho da gestação...

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: presentación de un caso / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: a case report

Se presentan las características oftalmológicas y clínicas de una paciente que se concluyó como portadora de síndrome Klippel-Trenaunay. Este se incluye dentro de los síndromes neurocutáneos con afección vascular. Es de presentación poco frecuente (1/27 500 recién nacidos) y no bien conocido. Posee 3 características fundamentales que lo distinguen: angioma o nevus flammeus, hipertrofia asimétrica de tejidos blandos y várices. En nuestra paciente se observan 2 de estas alteraciones asociadas a otras anomalías ocasionales como son glaucoma y melanosis escleral bilateral